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網膜色素変性症 最新治療と芸能人について

網膜色素変性症 (もうまくしきそへんせいしょう)の最新治療と芸能人について書いてみました。網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)は、眼の中の網膜(もうまく)に異常がみられ、日本では人口10万人に対し18.7人の患者がいると推定されています。進行性のため急激な悪化はありませんが 夜間や暗所で視覚が低下する夜盲(やもう)、視野の周辺が狭くなる視野狭窄(しやきようさく)、視力低下などが特徴的です。


網膜色素変性症は、網膜に変性をきたし視機能が低下する病気


網膜色素変性症とは

網膜色素変性症とは網膜に異常な色素沈着が起こる一連の病気で、ほとんどが遺伝により発病しているといわれています。眼の中に入った光は、眼底の網膜で焦点を結びその情報が脳へ送られて視覚が成立しています。

 

 

網膜は1億数千万個もの視細胞という光を感知する細胞が集まって構成されており、網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)はこの視細胞が年齢よりも早く老化し機能しなくなってしまうため、視細胞が働かなくなった部分は光を感じとれず映像にならないため見えにくくなります。

 

 

初期症状は、夜間や薄暗い屋内で物が見えにくくなる夜盲症(やもうしょう)を訴える方が多いようですが、その後、視野の周辺が狭くなる視野狭窄(しやきようさく)が少しずつ進行し、見える範囲が周辺部分から中心に向かい狭くなっていくようです。

 

 

この疾患の発病頻度は人口3,000人から8,000人に一人の割合で遺伝により発病するといわれていますが、人によって進行に差はあります。比較的症状の進行は遅くゆっくりしていて幼少時発病していて重症の場合は40歳代までに光を失ってしまうこともありますが、 80歳になっても視力を保っている場合もあるといわれています。

 

網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)の視野

 

健康な人の視野に比べ、網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)の人は病気の進行とともに視野狭窄(しやきようさく)が進行し、中心部10度くらいの視野になると視力も低下してきます。

 

 

健康な人と網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)の視野の違い

 

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網膜色素変性症に苦しんでいた歌手の藤圭子さん、「光が失われないで」とヒカルと命名

 

視力低下の病に苦しんでいた藤圭子さん

 

宇多田ヒカルさんの母である歌手の藤圭子さんは、生前失明に対する恐怖を常に持ち続けていたといわれています。

 

音楽関係者によれば、「藤圭子さんのお母さんも徐々に視力が低下する病気を抱えていたようで、藤圭子さん本人もヒカルさんが生まれるずっと以前から視力が少しずつ低下してきていることに悩んでいたようです」と言い、

 

また藤圭子さん本人だけでなく、兄で元歌手の藤三郎さん(63歳)や藤圭子さんのお姉さんも視力の低下に悩まされていました。娘の宇多田ヒカルさんを授かった時一番に心配したのもこのことだったらしく、娘の目からはいつまでも光が失われないでほしいとの願いから「光」と名づけました。

 

宇多田ヒカルさん自身も、このことを母親の藤圭子さんから何度も聞かされており、自分もいつかは失明してしまうかもしれないという恐怖を抱いていたようです。そんな不安が幸せな家庭をへとヒカルさん自身を駆り立てる要員の一つになっているようです。

 

 

 

網膜色素変性症iPS細胞から病態メカニズムの再現成功!!

 

治療に大きな前進

 

日本初のiPS細胞を使用した臨床試験として、滲出型加齢黄斑変性(しんしゅつがたかれいおうはんへんせい)に対するiPS細胞由来網膜色素上皮シート移植研究が進んでいます。

 

網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)のiPS細胞から病態メカニズムの再現に成功したという報告が、慶應義塾大学医学部眼科学教室の網膜細胞生物学研究室と、生理学教室との共同研究グループが発表しています。

 

日本では、失明する患者の8割が、何らかの網膜に関する疾患が原因で失明していますが、網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)の研究を進めることで多くの患者が救える可能性があるともいわれています。

 

また、網膜色素上皮(もうまくしきそじょうひ)の培養は30年前から行われており、十分な基礎研究が実施されています。これらのことから、網膜に関する数々の研究が積み重ねられ、網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)のiPS細胞から病態メカニズム解明まで至ることができたようです。

 

研究グループは、対象患者の皮膚細胞をもとに、iPS細胞の作成に成功しました。そして、iPS細胞内にある変異した、網膜の「視」(目の)物質「ロドプシン」に対して、遺伝子組み換えを行うことによって修復ができました。さらに、iPS細胞から分離し、修復された細胞、「視」(目の)細胞の一つである桿体視細胞(かんたいさいぼう)の一種も発見されました。

 

この研究から、遺伝子の異変によって目の細胞の死が、高い頻度で進むことが解かり、その原因は、私たちの細胞内にある器官、小胞体(しょうほうたい)のストレスと、細胞が自分の成分を分解する機能(オートファージ-機構)が関与していることが明らかになっています。

この他にも、遺伝子が変異した細胞には、抗生物質の一つであるラパマイシンが有効に働き、ラパマイシンによって細胞の死が進んで行くのを遅らせることがわかり、網膜色素変性症(もうまくしきそへんせいしょう)の治療にとっては大きな前進といえます。

 

2018年に「網膜色素変性」の治療に網膜組織を移植する臨床研究を計画!治療に光!

 

ヒトES細胞から作った網膜、サルに移植成功!

 

ヒトのES細胞からつくった網膜組織を、サルの目に移植することに、理化学研究所などのチームが成功しました。チームは2018年度に、視細胞が傷む目の病気「網膜色素変性(もうまくしきそへんせい)」の治療に網膜組織を移植する臨床研究を計画しています。

 

理化学研究所チームは、ヒトのES細胞を胎児期の網膜組織になるまで約2カ月培養。レーザーや薬品で視細胞を取り除いたカニクイザルなどの目に移植。網膜組織が視細胞になり、一部はサルの元の細胞とつながったことを確認しました。実際に機能しているかは、今後調べるとしており

 

理化学研究所、副プロジェクトリーダーの万代道子氏は「ヒトES細胞が成熟するのを確認でき、網膜色素変性(もうまくしきそへんせいしょう)の治療にも一歩前進した」と話しています

 

まとめ

 

網膜色素変性(もうまくしきそへんせいしょう)は失明につながることもある病気。国内に約3万人の患者がおり有効な治療はなく、一刻も早い治療法の確立が望まれています。眼科疾患のiPS細胞に関する研究が進んでいく中で、再生医療において日本は世界から大きな注目を集めています。